A Atresia pulmonar com septo interventricular íntegro ocorre por falha na formação da valva pulmonar, após a septação da via de saída (justificando o fato das artérias pulmonares serem geralmente de tamanho normal).
Entretanto, as cavidades direitas podem ter aspecto morfológico bastante variável a depender diretamente do tamanho da valva tricúspide.
⚠️Casos em que a valva tricúspide é hipoplásica geralmente o VD está hipertenso, aumentando o risco de fistulas e também do fluxo coronariano ser dependente da alta pressão do VD, impossibilitando sua descompressão. Por isso é importante adequada avaliação e classificação!
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